Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром вегенера, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей) — гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражением верхних (насморк, переходящий в тяжелый некротический ринит и синусит, носовые кровотечения, гайморит) и нижних (бронхит, очаговая пневмония, кровохарканье) дыхательных путей, а в последующем и почек (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, уремия); возможно развитие полиартрита, эритемы, появление подкожных узелков; этиология неизвестна, основным патогенетическим звеном являются аутоиммунные нарушения, болеют женщины и мужчины, преимущественно в возрасте 20—50 лет.