Миопатия

Своеобразным вегетативно-эндокринным заболеванием, при котором поражается мышечный аппарат, является миопатия, или мышечная сухотка.

Рефлексы угасают вследствие похудания мышц. Мышечные изменения отличаются от тех атрофий, какие наблюдаются, например, при полиневритах или полиомиелитах, и имеют характер дистрофических расстройств (изменение трофики). Наряду с похуданием, встречается и чрезмерное увеличение мышц, например, икроножных и дельтовидных. Однако резкое несоответствие между объемом и силой этих мышц указывает на их ложную гипертрофию, то есть на чрезмерное разрастание соединительной и особенно жировой ткани при атрофии мышечной ткани.

Характерно и своеобразно также расположение мышечных изменений. При заболеваниях спинного мозга и периферических нервов (полиневрит, боковой амиотрофический склероз, сирингомиелия и, возможно, полиомиелит) изменения отмечаются главным образом в наиболее периферических отделах конечностей. При миопатиях поражаются главным образом мышцы тазового и плечевого пояса и более центральные отделы конечностей. В области нижних конечностей поражаются ягодичные мышцы, приводящие мышцы бедра, четырехглавая мышца; в области верхних конечностей — надлопаточные мышцы, ромбовидные, широкая мышца спины, грудные мышцы, дельтовидная и двуглавая мышцы; в области туловища — длинные мышцы спины и брюшные мышцы.

Клиника миопатии очень характерна. Так как похудание особенно резко выражено в мышцах тазового пояса, походка больных принимает характер переваливающейся, утиной. По этой походке можно поставить диагноз уже на расстоянии. Типичны и те приемы, к которым прибегают больные, поднимаясь с пола при исследовании. Если больной лежит на спине, то он переворачивается при помощи рук на живот, опираясь руками, становится на четвереньки, выпрямляет ноги в коленных суставах и начинает выпрямлять туловище; при этом он последовательно опирается руками о нижние конечности, начиная со стоп и доходя до верхней части бедер, как бы поднимаясь руками по ступенькам лестницы.

Ввиду слабости длинных мышц спины, больной держится, выпячивая живот вперед и прогибая позвоночник (лордоз). Вследствие атрофии лопаточных и дельтовидных мышц и мышц спины, плечи опущены, лопатки совсем не фиксированы (крыловидные лопатки). Если взять больного подмышки и поднять кверху, получается характерное изолированное поднятие надплечий, голова же при этом уходит глубоко в плечи.

Болезнь неуклонно прогрессирует и, начавшись в детском или юношеском возрасте, в конечном итоге приковывает больного к креслу. Смерть обычно наступает от присоединившихся заболеваний. Предсказание в смысле выздоровления мало благоприятно.

Относительно этиологии этого заболевания пока известно лишь, что оно часто наследственно, семейно и обусловлено нарушением обмена веществ, а именно углеводным голоданием мышц. Поэтому вполне оправдана инсулино-углеводная терапия. Назначаются также инъекции адреналина (раствор 1 : 1 ООО) по 0,2—0,5 см3 в день в течение месяца. Больной не должен заниматься утомляющей его физической работой. Некоторый эффект дает введение витаминов: в течение полугода назначают препарат витамина Е (по 2 чайных ложки в день) и одновременно инъекции витамина В1. Через месяц от начала лечения в течение 10 дней и больше следует принимать утром по 8 капель прозерина.