Боковой амиотрофический склероз

Поражение двигательных клеток передних рогов спинного мозга у взрослых редко обусловливается острым полиомиелитом; чаще оно является лишь характерной составной частью других сложных симптомокомплексов. Одним из таких симптомокомплексов является боковой амиотрофический склероз. Это заболевание развивается медленно и заключается в постепенном и нарастающем разрушении центрального и периферического двигательных нейронов.

Название этого заболевания отражает место, локализацию поражения и вызываемые им двигательные и трофические расстройства. Прерывается пирамидный путь, заложенный в боковом столбе спинного мозга, — отсюда название «боковой». Погибают клетки передних рогов с отходящими от них корешками, в результате чего атрофируются мышцы — отсюда название «амиотрофический» (от греч. mys — мышца). Таким образом, термин «боковой амиотрофический склероз» охватывает клиническую и патологоанатомическую картину заболевания. Гибель клеток переднего рога и пирамидных волокон сопровождается замещением глиозной и соединительной тканью, то есть идет склерозирование. Нужно добавить, что чаше всего этот процесс начинается в нижних шейных отделах спинного мозга, вследствие чего в характерных случаях клиническая картина слагается из атрофического пареза или паралича верхних конечностей и спастического пареза ног. Шейно-грудной отдел (VIII шейный и I грудной сегмент) связан с мышцами кисти, а поэтому особенно рано развиваются атрофические явления в кистях, и больной часто обращается к врачу уже с развившейся «когтистой кистью». Серьезным осложнением этого заболевания бывает гибель ядер двигательных черепномозговых нервов, которые являются в сущности аналогами клеток передних рогов. При гибели таких нервов, как IX, X, XII, возникает картина бульбарного паралича, то есть расстройство речи и глотания вследствие паралича языка, мягкого неба, голосовых связок. Пища попадает в нос, в гортань, речь становится гнусавой, дизартричной или вовсе невозможна.

Больные с подобного рода расстройствами нуждаются в особом уходе. Больной из-за слабости рук обычно не может держать ложку. Его приходится кормить в сидячем положении, не спеша, причем во время еды не следует разрешать больному говорить; после нескольких глотков надо давать больному передышку для отдыха мышц.

Больные, страдающие амиотрофическим склерозом, живут недолго — в пределах 3 лет. Смерть наступает обычно от последствий бульбарного паралича.